Akromegalie

Patientenbroschüre 

Akromegalie 

Umfassend informiert 

• Geschichte und Ursachen 

• Diagnose 

• Behandlungsmöglichkeiten 

• Selbsthilfegruppe 

in Zusammenarbeit mit 

AG Hypophyse und Hypophysentumore der Deutschen 

Gesellschaft für Endokrinologie 

Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V. 

Wegweiser, Schweizer Selbsthilfegruppe für Krankheiten 

der Hypophyse 

Eine Initiative von

Vorwort 

Liebe Patientinnen, liebe Patienten 

Liebe Angehörige von Patienten/Innen 

In den folgenden Seiten finden Sie die völlig neu überarbeitete Broschüre für 

Patienten/Innen mit Akromegalie. Wie Sie wahrscheinlich aus Ihrer eigenen 

Erfahrung wissen, ist die Diagnostik dieser Krankheit aufgrund der nicht sehr 

spezifischen Symptome und des sehr langsamen Verlaufes nach wie vor für alle 

Beteiligten (Patienten/Innen, Hausärzte und Spezialärzte) eine grosse Herausforderung. 

In dieser Beziehung hat sich seit der ersten Auflage der Patientenbroschüre 

auch nichts Wesentliches geändert. 

Verändert haben sich hingegen die Möglichkeiten der medikamentösen Therapie, 

welche aufgrund der guten Ansprechrate gelegentlich auch vor der Operation 

der Hypophyse in Betracht gezogen werden. 

Die nachfolgenden, aktualisierten Seiten erlauben es Ihnen, sich umfassend 

über diese seltene Krankheit zu informieren. Besonders wertvoll scheinen mir 

die persönlichen Erfahrungen von Betroffenen, welche in fast jedem Abschnitt 

ein gestreut sind. 

Möge diese Broschüre Ihnen und Ihrem Umfeld helfen, die grosse Herausforderung 

dieser Krankheit anzunehmen und zu überwinden. 

Dies wünscht Ihnen 

Prof. Dr. med. Emanuel Christ 

Chefarzt-Stv. 

Poliklinik für Endokrinologie, Diabetologie und Klinische Ernährung 

Universitätsspital Bern, Inselspital 

3010 Bern 

3

Prolog 

Wieso hat es denn niemand gemerkt? – 

Bericht eines Akromegalie-Patienten 

Ich, Arnold, bin heute ein 53-jähriger Frührentner. Vor sechs Jahren noch stand 

ich als intensiv sporttreibender EDV-Spezialist mitten im Berufsleben. Dann 

bekam ich 1993 mit meiner Hüfte Probleme. Ich bemühte mich daher zu meinem 

Hausarzt. Der bisherige war in Pension gegangen und so stand ich seinem Nachfolger 

gegenüber, der seine Sporen in der Neurologie abverdient hatte. Dessen 

erste Frage war: „Hat man Sie schon mal auf Akromegalie untersucht? Nein? Dann 

müssen wir das schleunigst nachholen!“ Am Silvester wurde mir dann eröffnet: 

„Sie leiden an einer so schweren Akromegalie, dass wir um ihre Sehnerven fürchten. 

Am 6. Januar treten Sie bei uns ein, Ihr Bett ist bereits reserviert!“ 

Statt Hüfte nun also Kopf. Das warf Fragen auf: „Wieso hatten all die Ärzte 

zuvor nie etwas bemerkt? Wieso ging es so lange und verursachte so gravierende 

Schäden?“ Verständlich, dass mir nichts auffiel. Wer sich täglich sieht, realisiert die 

schleichende Veränderung kaum. Aber die Fachleute, wieso sie denn nicht? Zeit 

zum Hadern blieb zum Glück nicht. Die Operation verlief soweit optimal, doch 

konnte nicht sämtliches Hypophysen gewebe entfernt werden. 

Damit war eine Strahlenbehandlung unausweichlich. Sechs Wochen lang pilgerte 

ich jeden Werktag ins Spital, um meine tägliche Strahlendosis auf das Gewebe 

einwirken zu lassen. Ich empfand diese Zeit als grosse Belastung, da das Ganze 

neben meiner täglichen Arbeit einherging. Die Karenzzeit dieser Behandlung ist 

noch nicht abgelaufen und ich warte heute noch auf ihren durchschlagenden 

Erfolg. Bis das der Fall ist, muss nun die Produktion des Wachstumshormons medikamentös 

unter Kontrolle gehalten werden. Das hiess, in den ersten fünf Jahren 

täglich im Rhythmus von acht Stunden selber drei Spritzen zu setzen. Diese haben 

den Tagesablauf stark konditioniert und die persönliche Flexibilität erheblich eingeschränkt. 

Glücklicherweise kam das Medikament 1998 als Monatsdepot auf den 

Markt, womit mein Leben wieder in normale Bahnen zurückkehren konnte. 

Die starke Deformierung meines Gesichtes (Neandertaleffekt) beinflusste meine 

äussere Erscheinung sehr negativ und schränkte meine zwischenmenschlichen 

Kontakte stark ein. Ein Freund wies mich auf die Möglichkeit der plastischen 

Chirurgie hin. Diskussionen mit dem Spezialisten brachten mich zum Entschluss, 

diese Chance zu nutzen. In zwei Opera tionen wurden meine Gesichtszüge in 

einer Art retabliert, dass ich heute nicht mehr dauernd angestarrt und als eine Art 

Gnom eingestuft werde. Damit bewege ich mich auch wieder viel freier in der 

Gesellschaft. Mein fünfjähriger Neffe meinte kurz danach einmal zu mir: „Onkel, 

jetzt siehst Du eigentlich gar nicht mehr so alt aus:“ 

Ob ich all dies nochmals machen würde? In einer solchen Situaton eindeutig ja! 

Ich habe meine positive Einstellung nie verloren. Sie hat mir enorm geholfen, die 

Situation zu meistern und meinen Humor nicht zu verlieren. Auch beeinflusste sie 

wahrscheinlich den Heilungsprozess positiv. Jedem in meiner Situation möchte ich 

folgende Philosophie mit geben. „Gib Dich nie selber auf, sonst wirst Du selber 

aufgegeben“. 

4 5

Inhalt 

1. Wie die Akromegalie entsteht 

8 

6. Die medikamentöse Therapie 

36 

1.1. Geschichtlicher Hintergrund 

8 

6.1. Die Therapie der Akromegalie mit einem Dopamin-Agonisten 

37 

1.2. Die Hypophyse (Hirnanhangdrüse) – wichtige Schaltzentrale 

10 

6.2. Die Therapie der Akromegalie mit einem Somatostatin-Analogon 

38 

für den Hormonhaushalt 

1.3. Das Hypophysenadenom – eine gutartige Geschwulst der 

12 

6.3. Die Therapie der Akromegalie mit einem GH-Rezeptor-Antagonisten 

6.4. Neue Substanzen 

42 

44 

Hirnanhangdrüse 

1.4. Das Wachstumshormon – zentraler Faktor bei der Entstehung 

der Akromegalie 

13 

7. Mit der Akromegalie leben 

45 

7.1. Wegweiser – Schweizer Selbsthilfegruppe für Krankheiten 

45 

2. Wie die Akromegalie diagnostiziert wird 

16 

der Hypophyse 

2.1. Symptome und Beschwerden 

2.2. Allgemeine und spezielle Untersuchungen 

16 

20 

8. Adressen und Internetseiten 

47 

3. Therapieverfahren und Erfolgskriterien 

24 

9. Glossar 

49 

4. Die Hypophysenoperation 

26 

4.1. Welche Massnahmen sind vor der Operation erforderlich? 

26 

4.2. Vorgehensweise bei der transsphenoidalen Operation 

28 

4.3. Was erwartet Sie nach der Operation? 

30 

5. Die Strahlentherapie 

33 

5.1. Konventionelle externe Radiotherapie 

34 

5.2. Radiochirurgie 

35 

6 7

1. Wie die Akromegalie entsteht 

1.1. Geschichtlicher Hintergrund 

Wenn Sie das in Abbildung 1 gezeigte, aus dem Jahr 1350 v. Chr. stammende 

Relief des ägyptischen Pharaos Echnaton aufmerksam betrachten, fallen Ihnen 

sofort das hervorstehende Kinn, die vergrösserte Nase und die stark ausgeprägten, 

wulstigen Lippen auf – alles typische äussere Merkmale der Akromegalie. 

Offenbar hat es schon zu dieser Zeit Menschen gegeben, die an Akromegalie 

erkrankt waren. Doch während zur Zeit des Pharaos solche Körpermerkmale 

noch als göttliches Zeichen angesehen wurden, sind ihre Ursachen heute 

wissenschaftlich belegt. 

Der Name „Akromegalie“ (griech. akron = die Spitze, hier: selektive Vergrösserung 

hervorspringender Körperteile, z.B. Hände, Füsse, Nase, mega = gross) 

geht auf den französischen Arzt Pierre Marie zurück, einen Neurologen der 

Pariser Klinik Salpêtrière, der gegen Ende des 19. Jahrhunderts die oben 

beschriebenen äusseren Merkmalen zum ersten Mal als eine Krankheitseinheit 

erkannte. Er beschrieb auch die Vergrösserung verschiedener 

Organe, darunter der Hirnanhangdrüse (Hypophyse), 

ohne aber noch deren Bedeutung für die 

Entstehung der Erkrankung zu bemerken. 

Im Jahr 1887 vermutete dann Oskar 

Minkowski in Königsberg erstmals die 

Vergrösserung der Hypophyse als 

Ursache der Erkrankung. 

H. W. Cushing, ein amerikanischer Arzt, Pionier und Begründer der modernen 

Neurochirurgie, beschrieb 1909 den Zusammenhang von Veränderungen der 

Hypophyse und aussergewöhnlichem Körper- und Organwachstum wie folgt: 

Wenn es in der Hirnanhangdrüse durch eine geschwulstartige Veränderung 

des Vorderlappens zu einer erhöhten Ausschüttung von Wachstumshormon 

kommt, ist ein übermässiges Wachstum die Folge. Geschieht dies bereits 

im Kindes- oder Jugendalter, bevor das Knochenwachstum abgeschlossen 

ist, kommt es zu einem extremen Wachstum des gesamten Körpers, dem 

Gigantismus. Wenn das Knochenwachstum im Erwachsenenalter bereits 

abgeschlossen ist, führt die erhöhte Hormonausschüttung zu einem 

Wachstum der Knochenenden, besonders im Gesicht, an Händen und 

Füssen und auch an inneren Organen. Diese Veränderungen entwickeln sich 

über Jahre hinweg meist langsam und unauffällig. Frauen und Männer sind 

gleich häufig betroffen. 

Abb. 1: Pharao Echnaton (ca. 1350 v. Chr.) 

besass stark vergröberte Gesichtszüge 

– charakteristische Anzeichen einer 

Akromegalie. 

8 

9

1.2. Die Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) – wichtige Schalt - 

zentrale für den Hormonhaushalt 

Die Hypophyse (griechisch für „unter etwas liegen“, nämlich unter der Basis 

des Gehirns, ohne selbst zum Gehirn zu gehören) ist ein nur kirschkerngrosses 

Organ. Sie liegt in Höhe der Augen, hinter der Nasenwurzel, in einer Knochenwanne, 

die wegen ihrer nach oben und den Seiten offenen Form Türkensattel 

(Sella turcica) genannt wird (Abb. 2). Aufgrund ihrer Lage unterhalb des 

Gehirns, mit dem sie durch einen Stiel verbunden ist, wird die Hypophyse im 

deutschen Sprachgebrauch als Hirnanhangsdrüse bezeichnet. 

(a) 

Hypophyse 

Sehnervenkreuzung 

(Chiasma nervi optici) 

Türkensattel 

des Keilbeins 

Keilbeinhöhle 

(Sinus sphenoidalis) 

Die Hypophyse erfüllt eine wichtige Funktion im Hormonhaushalt des 

Menschen. Sie produziert Hormone (in das Blut abgegebene Botenstoffe), die 

die Funktion weiterer Hormondrüsen, z.B. der Nebennieren, der Keimdrüsen 

(Eierstock bei der Frau, Hoden beim Mann) oder der Schilddrüse, steuern. In 

der Hypophyse wird auch das Wachstumshormon gebildet, das beim Kind 

das Wachstum koordiniert, aber auch beim Erwachsenen wichtige Funktionen 

im Eiweiss-, Fett- und Zucker-Stoffwechsel erfüllt. Das Wachstumshormon wird 

auch als somatotropes Hormon, abgekürzt STH oder im Englischen als Growth 

Hormone, abgekürzt GH, bezeichnet. Ein unregulierter Überschuss von Wachstumshormon 

bei Erwachsenen ist die Ursache der Akromegalie. 

Abb. 2: Die nur kirschkerngrosse Hirnanhangdrüse (Hypophyse) liegt im Keilbein eingebettet 

in einer Knochenwanne, die wegen ihrer charakteristischen Form als Türkensattel 

(Sella turcica) bezeichnet wird. Mit dem Gehirn ist sie über den Hypophysenstiel 

verbunden. Dies ist besonders gut im sagittalen Schnittbild (a) – die Schnittebene 

verläuft hierbei längs durch die Körpermitte – zu erkennen. Im frontalen, d.h. parallel 

zur Stirn verlaufenden Schnittbild (b) wird die enge räumliche Nähe zur Sehnervenkreuzung 

(Chiasma nervi optici) deutlich. 

(b) 

Hypophyse 

Sehnervenkreuzung 

(Chiasma nervi optici) 

Türkensattel 

des Keilbeins 


(Sinus sphenoidalis) 

Innere Kopfschlagader 

(A. carotis interna) 

10

1.3. Das Hypophysenadenom – eine gutartige Geschwulst der 

Hirnanhangdrüse 

1.4. Das Wachstumshormon – zentraler Faktor bei der 

Entstehung der Akromegalie 

Ursache für die Entstehung der Akromegalie ist eine gutartige Geschwulst 

(Adenom) der Hypophyse, die unkontrolliert Wachstumshormon produziert 

und ausschüttet. Gutartige Adenome setzen keine Tochtergeschwülste 

(Metastasen) an anderen Stellen des Körpers aus, sind also lokal begrenzt und 

wachsen meist langsam. Dies ändert jedoch nichts daran, dass eine Behandlung 

unerlässlich ist. Die Beschwerden, die eine solche Veränderung der Hypophyse 

hervorruft – besonders wenn das Adenom weiter wächst –, werden im Laufe 

der Zeit zunehmen und in immer stärkerem Masse durch das vermehrt ausgeschüttete 

Hormon zum Wachstum anderer Organe führen. Ausserdem können 

umliegende Strukturen der Hypophyse (wie der Sehnerv) zu Schaden kommen. 

Wenn das Hypophysenadenom nicht behandelt wird, leidet nicht nur die Lebensqualität, 

sondern es verkürzt sich auch die Lebenserwartung. 

Eine zentrale Rolle bei der Entstehung der Akromegalie spielt also das Wachstumshormon, 

das durch das Hypophysenadenom in zu grossen Mengen gebildet 

wird. Für das Verständnis der Akromegalie und ihrer Symptome, aber auch der 

diagnostischen Massnahmen und schliesslich der medikamentösen Therapie ist 

es nützlich, die Grundzüge der Regulierung und der Wirkungsweise des Wachstumshormons 

kurz zu erläutern. 

Wachstumshormon regelt nicht nur das kindliche Wachstum, sondern hat auch 

beim Erwachsenen eine wichtige Funktion im Eiweiss-, Fett- und Zucker-Stoffwechsel. 

Seine Ausschüttung aus der Hypophyse unterliegt einem Regelkreis, 

der sicherstellt, dass weder zu viel noch zu wenig Hormon in das Blut gelangt. 

Dabei fungieren zwei übergeordnete Hormone aus dem „basalen Hypothalamus“ 

(dem Gehirnteil, der unmittelbar über der Hypophyse liegt) als Gegenspieler: 

Das „GH-Releasing-Hormon“ (GHRH) stimuliert, das „Somatostatin“ 

hemmt die Ausschüttung von Wachstumshormon. Wachstumshormon wird 

beim Gesunden v.a. nachts und in unregelmässig zeitlichen Abständen ausgeschüttet. 

Aber auch aus dem zirkulierenden Blut kommen Einflüsse. Ein wichtiges 

Stoffwechselsignal ist der Blutzucker (Glukose) im Blut. Eine erhöhte Glukose-Konzentration 

hemmt die Ausschüttung des Wachstumshormons und 

Glukose mangel regt seine Ausschüttung an. Dies macht man sich zur Diagnose- 

Sicherung im so genannten Glukose-Toleranztest zunutze (siehe Kapitel 

2.2). Ebenfalls von Bedeutung ist auch das IGF-I (Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor-1, 

insulin-like growth factor-1), das unter dem Einfluss des Wachstumshormons 

in der Leber gebildet wird und von dort ins Blut gelangt und einen 

12 13

stabileren Verlauf zeigt. IGF-I vermittelt einen grossen Teil der Wirkungen des 

Wachstumshormons (z.B. am Knochen und am Muskel). Die meisten Symptome 

Hypothalamus 

der Akromegalie werden durch die erhöhte Konzentration des IGF-I hervorgerufen. 

Daher ist auch dessen Bestimmung – neben der des Wachstumshormons 

GHRH 

SST 

– sowohl bei der Diagnose als auch bei der Beurteilung des Therapie-Erfolges 

ein wichtiger Parameter. 

Der Regelkreis, der die Ausschüttung von Wachstumshormon steuert, ist 

– 

+ 

– 

Hypophyse 

– 

schematisch in Abbildung 3 dargestellt. 

Ein Wachstumshormon ausschüttendes Hypophysenadenom gehorcht den 

Signalen dieses Regelkreises nicht mehr, es wird „autonom“. Das Hormon 

– 

+ 

GH 

wird nun unabhängig vom tatsächlichen Bedarf ausgeschüttet und die IGF-I- 

Konzentration steigt entsprechend an. Das Krankheitsbild der Akromegalie ist 

die Folge. Wächst ein solches Adenom schon beim Kind oder beim Heranwach- 

Leber 

senden vor Abschluss des Knochenwachstums, so kommt es zum Riesenwuchs 

(Gigantismus). 

+ 

IGF-I 

+ 

Ziel der Therapie ist es, die übermässige Ausschüttung von Wachstumshormon 

bzw. auch die exzessive Produktion von IGF-I zu verhindern. Welche Möglichkeiten 

es dafür gibt, wird in den Kapiteln 3–6 behandelt. 

Knochen 

Muskel 

Abb. 3: Regelkreis der Ausschüttung des Wachstumshormons (GH). GH-Releasing- 

Hormon (GHRH) und Somatostatin (SST) werden vom Hypothalamus gebildet und über 

die Gefässe des Hypophysenstiels in die Hypophyse geleitet. Dort stimulieren (+) bzw. 

hemmen (–) sie die Sekretion von Wachstumshormon. Das ausgeschüttete Wachstumshormon 

gelangt über den allgemeinen Blutkreislauf in die Leber und stimuliert dort die 

Freisetzung von IGF-I, das in vielen Geweben (u.a. Knochen und Muskel) anabol (d.h. 

Gewebe-aufbauend) wirkt. Über postive bzw. negative Rückkopplung greifen Stoffwechseleinflüsse 

in diesen Regelkreis ein: Eine hohe Blutzuckerkonzentration und eine hohe 

IGF-I-Konzentration wirken – ähnlich wie eine hohe GH-Konzentration – hemmend auf 

die GH-Ausschüttung. 

14 15

Tumorbildung an der 

Hypophyse 

2. Wie die Akromegalie diagnostiziert wird 

2.1. Symptome und Beschwerden 

Die Beschwerden der Akromegalie entwickeln sich langsam und zunächst recht 

unauffällig. Dadurch wird eine frühe Diagnose erschwert. So leben die meisten 

Akromegalie-Patienten bereits viele Jahre mit ihrer Krankheit, bevor diese 

erkannt und behandelt wird. Die häufigsten Zeichen sind: 

• Vergrösserung der Hände und der Füsse – Fingerringe werden zu eng, 

die Schuhgrösse nimmt zu 

• Vergröberte Gesichtszüge, vergrösserte Knochenwülste über den 

Augenbrauen 

• Dickere, gröbere Haut besonders am Kopf, den Händen und Füssen 

• Kopfschmerzen 

• Übermässiges Schwitzen 

• Schnarchen, kurze Atempausen während des Schlafens (Schlafapnoe) 

• Unregelmässige Regelblutungen 

• Nachlassen des sexuellen Verlangens und Impotenz 

• Selten Milchfluss aus der Brustdrüse bei der Frau (sog. Galaktorrhoe) 

• Sprechstörungen durch Vergrösserung der Zunge 

• Überbiss des Unterkiefers und Auseinanderrücken der Zähne im 

Unterkiefer 

• Taubheitsgefühl und Kribbeln in den Händen (Karpaltunnel-Syndrom) 

• Erhöhter Blutzucker/Diabetes mellitus 

• Erhöhter Blutdruck 

• Sehstörungen, Einschränkungen des Gesichtsfeldes 

• Gelenkbeschwerden und eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit 

Vergrösserung durch Druck 

auf den Sehnerv 

Vergrösserung der Lidwülste 

Vorwölbung der Stirn 

Vergröberte Gesichtszüge 

Vergrösserte Nase 

Vergrösserung der Lippen und 

der Zunge 

Vergrösserung des 

Unterkiefers, Überbiss 

Vergrösserung der Schilddrüse 

(Kropf) 

Vergrösserung des Herzens 

Vergrösserung der Leber 

Vergrösserung der Nebennieren 

Abscheidung einer milchähnlichen 

Flüssigkeit aus den 

Brustwarzen 

Einschränkung der Hodenbzw. 

der Eierstockfunktion 

Polypen im Darm 

Vergrösserte Hände, Zunahme 

der Handschuhgrösse 

Gelenkbeschwerden und Einschränkung 

der Beweglichkeit 

Vergrösserte Füsse, Zunahme 

der Schuhgrösse 

Wenn Sie als Patient zwei oder mehr dieser Symptome bei sich feststellen, 

sollten Sie Kontakt mit einem Arzt aufnehmen. Sollte sich der Verdacht der 

Akromegalie erhärten, ist die Überweisung zu einem Endokrinologen empfehlenswert. 

Abb. 4: Symptome der Akromegalie 

16 17

Vergrößerte Hände 

Zahnfehlstellung im Unterkiefer 

Vergröberte Gesichtszüge 

Vergrößerte Zunge 

Abb. 5: Charakteristische äusserliche Symptome der Akromegalie 

Dicke Lippen 

Vergrößerte Füße 

Aufgrund der Seltenheit und des langsamen Verlaufs der Erkrankung wird 

die Diagnose oft erst nach vielen Jahren gestellt. Welchen vielfachen 

Belastungen Patienten ausgesetzt sein können, beschreiben anschaulich die 

folgenden Berichte von Betroffenen. Viele empfanden es als eine grosse 

Erleichterung als endlich die richtige Diagnose gestellt wurde und gezielt 

gegen die Krankheitssymptome vorgegangen werden konnte. 

1 Lange Zeit hielt ich die Anzeichen der Akromegalie für Wechseljahrsbeschwerden: 

Ich konnte nachts nicht schlafen, hatte heftige Hitzewallungen, 

meine Körperbehaarung nahm zu. Die Augenbrauen wurden dichter. Meine 

Haare wurden struppig und sehr trocken. Mein Körpergeruch veränderte 

sich. Ich konnte mich selber nicht mehr riechen. Ich nahm einige Kilo an 

Gewicht zu. 

Dass ich tagsüber gereizt und empfindlich war, führte ich vor allem auf den 

ständigen Schlafmangel zurück. Ich wurde sehr zerstreut und vergesslich, was 

mich massiv beunruhigte. Bei meiner Arbeit als Erzieherin in einem Schülerhort 

fühlte ich mich überfordert. 

Zu Hause wurde mir der Haushalt zu viel. Soziale Kontakte empfand ich oft 

als anstrengend. Ich wollte nur meine Ruhe haben, war müde, erschöpft und 

sehr unglücklich. Dann traten plötzlich massive Herz-Kreislauf-Probleme auf. 

Die internistische Abklärung ergab kalte und heisse Knoten in der Schilddrüse. 

Deshalb wurde die Schilddrüse operativ entfernt. Die Herz- und Kreislaufbeschwerden 

hatten sich gebessert. Doch nun bekam ich immer wieder 

nachts Krämpfe in meinen Händen. Mein Ehering passte nicht mehr. Meine 

Schuhgrösse veränderte sich. Ich brauchte 1 1 –– 2 

Grössen mehr. Dann begann 

ich auf dem linken Auge schlechter zu sehen. Da ich annahm, es hinge mit 

dem Alter zusammen, was mir von Freunden, aber auch von Ärzten bestätigt 

wurde, ging ich nicht zum Augenarzt, sondern nur zum Optiker und liess 

mir eine Brille anfertigen. 

Meine Periode blieb aus. Die nächtlichen Krämpfe in den Händen nahmen 

zu und wurden zunehmend schmerzhafter. Zusätzlich stellten sich Taubheitsgefühle 

in verschiedenen Teilen des Körpers ein. Ich war sehr beunruhigt 

über diese Entwicklung und ging zum Neurologen. Dieser diagnostizierte 

ein beginnendes Karpaltunnelsyndrom in beiden Handgelenken sowie 

einen stummen Bandscheibenvorfall der Wirbelsäule als Ursachen für meine 

Beschwerden. Eine Kernspinaufnahme des Kopfes wurde nicht gemacht. 

Weiterhin wurden mir psycho-vegetative Beschwerden bescheinigt. 

2 Ich bemerkte eine Veränderung meines Körpers, konnte sie aber nicht 

zuordnen. Auf Urlaubsfotos kam ich mir fremd vor, vor allem mit meinem 

Gewicht hatte ich nun zu kämpfen. Innerhalb von 2 Jahren nahm ich von 60 

auf 70 kg zu. Meine Füsse und Hände waren ständig geschwollen und ich 

begann „Wassertabletten“ (das Diuretikum Furosemid) zu nehmen. Dies 

steigerte sich im Laufe der nächsten 3 Jahre auf 4 Stück pro Tag. Ich war 

ständig müde, hatte keinen Elan und versuchte nun, mit Heilfasten mein 

Gewicht zu reduzieren. Aber ich verlor in 3 Wochen nur 2 kg, die ich dann 

sofort wieder zunahm. Hausarzt, Frauenarzt und medizinische Klinik konnten 

mir in dieser Zeit nicht helfen. Ich kam mir oft wie ein Simulant vor, denn 

alle Blutwerte waren stets normal. Beim Internisten wurden Herz und Nieren 

wegen Wasser untersucht. Ich kam ins Kernspin – doch leider wurden 

nie MRT-Aufnahmen des Kopfes gemacht. Nun schob ich meine Gewichtszunahme 

auf die „Pille“ und ich entschloss mich zur Sterilisation, vor allem 

weil ich vor der Periode 3–5 Kilo zulegte und immer 1–2 Kilo behielt. Nach 

der Sterilisation bekam ich meine Periode noch einmal, dann blieb sie aus. 

Mein Gynäkologe meinte, ich wäre in den Wechseljahren, was ich bezweifelte, 

da ich erst 39 Jahre alt war. 2 Monate nach meiner Sterilisation hatte 

ich ein Karpaltunnelsyndrom in der rechten Hand. Der Orthopäde meinte 

bei der Nachuntersuchung zwar, es sähe komisch aus, wie gewachsen und 

abgeschnürt, aber das war alles. 

18 19

3 Im Rückblick gesehen, hatte diese schleichend verlaufende Krankheit etwa 

15 Jahre Zeit, meinem Äusseren die Attribute eines Neandertalers zu 

verleihen: Besonders ausgeprägt waren die Wülste über den Augen sowie 

die extrem hervortretenden Jochbeine. Da meine geistigen Fähigkeiten 

diese Entwicklung aber nicht mitmachten, litt ich physisch sehr unter den 

Auswirkungen der Krankheit. Die meisten Leute liessen bei der ersten 

Begegnung Erschrecken und Ablehnung durchschimmern. Mehr und mehr 

bekam ich auch Probleme im beruflichen Umfeld: Es wurde mir verschiedentlich 

bedeutet, dass wegen meines Äusseren viele bessere Posten für 

mich grundsätzlich nicht in Frage kämen. 

4 Ich war den ganzen Tag müde, körperlich nicht mehr belastbar. Von einem 

Stuhl aufzustehen, war schon ein Kraftakt und im Büro kam es des Öfteren 

vor, dass ich für 5 Minuten auf die Toilette ging, nur um kurz die Augen 

zuzumachen. Meine Gesichtszüge verhärteten sich und die Augen waren 

oft so geschwollen, dass mich Kollegen fragten, ob ich die Nacht durchgemacht 

hätte. Nebenbei wurden meine Finger dicker und die Füsse grösser, 

aber irgendwie fand ich für alles eine Erklärung. Auch mein Hausarzt war 

der Meinung, ich hätte einfach ein bisschen viel Stress und auch der Eisenmangel 

verursacht ja Müdigkeit. 

2.2. Allgemeine und spezielle Untersuchungen 

Um zu klären, ob diese Krankheitszeichen ihre Ursache in einer vermehrten und 

autonomen Sekretion von Wachstumshormon haben, wird Ihr Hausarzt Sie zu 

einem Endokrinologen (dem Spezialisten für Hormonerkrankungen) überweisen. 

Dieser wird Sie ausführlich nach dem ersten Auftreten und der Entwicklung 

Ihrer Beschwerden befragen. Anschliessend wird er eine generelle körperliche 

Untersuchung und verschiedene allgemeine Laborbestimmungen von Blut und 

Urin veranlassen. 

Biochemische Untersuchungen 

Um die Verdachtsdiagnose Akromegalie zu klären, werden spezielle Untersuchungen 

durchgeführt: 

• Bestimmung der Konzentration und der Hemmbarkeit des 

Wachstumshormons im Blut: 

Das Wachstumshormon wird von der Hypophyse nicht gleichmässig, sondern 

stossweise (pulsatil) ausgeschüttet, so dass Einzelmessungen wenig Aussagekraft 

haben. Bei Verdacht auf Akromegalie wird daher der so genannte orale 

Glukose-Toleranztest (abgekürzt OGTT) durchgeführt, der eine zuverlässige 

Aussage darüber erlaubt, ob die Sekretion des Wachstumshormons 

autonom geworden ist. 

Bei diesem Test nutzt man die Tatsache aus, dass Glukose zwar beim 

Gesunden, nicht jedoch bei Akromegalie-Patienten die Ausschüttung des 

Wachstumshormons hemmt. Nach dem Abnehmen der ersten Blutprobe 

wird eine bestimmte Menge Traubenzucker-Lösung (75 g Glukose) getrunken. 

Danach wird die Konzentration des Wachstumshormons und der Glukose in 

bestimmten Abständen meist über zwei Stunden gemessen. Sinkt die 

Konzentration des Hormons unter der Einwirkung der Glukose nicht unter 

1 µg/l (ein Mikrogramm entspricht 1/1000 Milligramm), so gilt die Diagnose 

einer Akromegalie – mit wenigen Ausnahmen – als gesichert. 

• Bestimmung der Blutkonzentration von IGF-I: 

Wie bereits dargestellt, werden viele Wirkungen des Wachstumshormons 

durch den Wachstumsfaktor IGF-I vermittelt. Daher ist auch die Messung der 

IGF-I-Konzentration wichtig zur Diagnosesicherung und darüber hinaus auch 

zur Verlaufskontrolle der Akromegalie nach einer Operation oder während 

einer längeren medikamentösen Therapie. Die Konzentration des IGF-I beim 

Gesunden ist abhängig vom Lebensalter und vom Geschlecht. Die 

Beurteilung der gemessenen Werte muss dies berücksichtigen. 

20 21

Bildgebende Verfahren 

Weitere Untersuchungen 

Sollte sich durch die biochemischen Untersuchungen der Verdacht auf eine 

Akromegalie bestätigen, so werden zur weiteren Sicherung der Diagnose so 

genannte bildgebende Verfahren zur Darstellung des Hypophysenadenoms 

eingesetzt. 

Das beste Verfahren ist die Magnetresonanztomografie (MRT, synonym: 

Kernspintomographie oder Magnet Resonance Imaging, MRI). Dabei 

werden die Hypophyse und das sie umgebende Gewebe schichtweise dargestellt, 

so dass selbst minimale Veränderungen 

Türkensattel 

sichtbar werden (Abb. 6). Im Vergleich zur früher 

des Keilbeins 

üblichen Computertomografie (CT) gibt die 

MRT deutlich bessere und detailliertere Bilder. 

Oft wird zusätzlich zu „Nativ“-Aufnahmen auch 

eine Kontrastmittel-Untersuchung durchgeführt, 

die dann eine zuverlässigere Aussage ermöglicht. 

Hierbei werden Aufnahmen kurz nach der intravenösen 

Injektion eines Kontrastmittels (Gadolinium) 

Abb. 6: Die Magnetresonanztomografie 

ist von allen bildgebenden 

Verfahren die Methode hergestellt. Bei der MRT entsteht im Gegensatz zur 

der Wahl, um Hypophysenadenome 

darzustellen. 

CT keinerlei Strahlenbelastung, da diese Metho de 

nicht mit Röntgenstrahlen arbeitet sondern 

die Auslenkung der Wasserstoffatomen nach Anwendung eines Magnetfeldes 

ausnutzt. Sehr selten nur muss auf ein CT ausgewichen werden, z.B. wenn 

durch Metallteile im Köper die Anwendung der MRT nicht möglich ist. Eine 

MRT dauert in der Regel etwa 30 Minuten. Sie verursacht keine Schmerzen und 

wirkt nicht direkt auf Ihren Körper ein. Sie werden während der Untersuchung 

auch keine aussergewöhnlichen körperlichen Empfindungen haben. Bitten Sie 

Ihren behandelnden Arzt immer, Ihnen den Ablauf ausführlich darzustellen und 

zögern Sie nicht, Fragen zu stellen. 

Möglicherweise sind zur Abklärung weitere Untersuchungen 

notwendig: 

• Bestimmung des Gesichtsfeldes durch den Augenarzt: 

Bei grossen Hypophysenadenomen kann es zum Druck auf umliegendes 

Gewebe kommen. Am stärksten gefährdet sind die Sehnerven, genauer die 

Sehnervenkreuzung, die etwa 6–10 mm über der Hypophyse liegt (Chiasma 

nervi optici; der griechische Buchstabe „Chi“ steht für deutsch „X“ als Symbol 

der Überkreuzung der Sehnerven). Der Augenarzt kann durch eine Bestimmung 

der Gesichtsfeldgrenzen feststellen, ob für die Sehnerven eine Gefährdung 

besteht. Typischerweise wird das Gesichtfeld dann beidseits von aussen 

eingeengt (sog. Scheuklappen-Einschränkung des Gesichtsfeldes, auch „Scheuklappen-Hemianopsie“ 

genannt). 

• Untersuchung des Herzens: 

Eine Untersuchung des Herzens kann zeigen, ob es hier zu einem übermässigen 

Wachstum bzw. zu einer Verdickung der Muskelwand oder gar zur 

Erweiterung einer Herzkammer gekommen ist. 

• Untersuchung des Dickdarms (Koloskopie): 

Eine Dickdarm-Spiegelung mit der Suche nach Polypen wird empfohlen, da 

sich aus diesen eventuell ein bösartiger Dickdarmtumor entwickeln könnte. 

• Auch eine Ultraschalluntersuchung der Schilddrüse kann notwendig 

sein, da gehäuft Schilddrüsenknoten auftreten können. 

22 23

3. Therapieverfahren und Erfolgskriterien 

Obwohl der Akromegalie in der Regel eine gutartige Hypophysengeschwulst zugrunde 

liegt, die keine Metastasen bildet und nur lokal begrenzt wächst, ist eine 

Behandlung unerlässlich. Die Ausschüttung von zuviel Wachstumshormon über 

Jahre wird schwerwiegende Folgen für den Betroffenen haben, so vor allem eine 

Verringerung der Lebensqualität aufgrund der äusserlichen Veränderungen, Diabetes 

mellitus, Bluthochdruck, Herzmuskelerkrankung und Gelenkerkrankungen. 

Durch das Grösserwerden des Adenoms kann die Funktion der Hypophyse beeinträchtigt 

werden und ein Mangel an anderen Hormonen entstehen, ausserdem 

kann der zunehmende Druck auf die Sehnerven zu einer Verschlechterung 

des Sehvermögens führen. 

Die überwiegende Zahl der an Akromegalie erkrankten Patienten kann heute 

mit gutem Erfolg behandelt werden. Je früher die Diagnose gestellt wird, desto 

besser sind die Aussichten und die Krankheit kann behandelt werden, bevor 

sich irreversible körperliche Veränderungen bilden. Grundsätzlich stehen drei 

Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung: 

• Operative Entfernung des Adenoms 

• Medikamentöse Therapie 

• Bestrahlung 

Welche Therapie die besten Aussichten für Sie verspricht, werden Sie in einem 

ausführlichen Gespräch mit dem behandelnden Spezialisten erfahren. 

Die Operation ist heute nach wie vor die Behandlungsmethode der ersten Wahl. 

Etwa drei Viertel aller Patienten mit einem kleinen Adenom (sog. Mikroadenom, 

kleiner als 1 cm) sind nach der Operation vollständig von ihrer Akromegalie 

geheilt, wenn der Eingriff von einem hierin erfahrenen Neurochirurgen 

durchgeführt wird. Bei grösseren Adenomen (sog. Makroadenome, grösser als 

1 cm) gelingt dies nur noch bei etwa einem Drittel der Patienten und bei sehr 

grossen Adenomen (sog. „Riesenadenome“) praktisch so gut wie nie. Lässt 

sich das Adenom durch die Operation nicht vollständig entfernen, so kommt 

es natürlich auch zu keiner Normalisierung des Wachstumshormons. In diesem 

Fall stehen als weitere Behandlungsmöglichkeiten eine medikamentöse Therapie 

und die Strahlentherapie zur Verfügung. Die volle Wirkung der Bestrahlung wird 

erst nach vielen Jahren erreicht. Je nach Ausmass der noch vorhandenen Überproduktion 

des Wachstumshormons muss in der Zwischenzeit eine zusätzliche 

Gabe von Medikamenten erfolgen. 

Die Kriterien für eine vollständige Heilung der Akromegalie sind 

im Laufe der Jahre strenger geworden. Heute gilt: 

• Die Konzentration des Wachstumshormons muss während des Glukose- 

Toleranztestes unter 1 µg/l absinken und zusätzlich muss 

• die Konzentration des IGF-I auf den alters- und geschlechtsgemässen 

Normalwert gesunken sein. 

Liegt die Konzentration des Wachstumshormons bei mehrfachen Bestimmungen 

über 1 µg/l, aber unter 2,5 µg/l, so spricht man zwar nicht von einer Heilung, 

aber von einer Kontrolle der Erkrankung. Dann wird vorerst – unter genauer 

Kontrolle des Verlaufes – von einer weiteren Therapie abgesehen. Es hat sich 

nämlich gezeigt, dass die Lebenserwartung solcher Patienten sich von der der 

gesunden Bevölkerung nicht mehr unterscheidet. Ob dies auch bei jungen Patienten 

für den ganzen Rest ihres Lebens gilt, ist zurzeit jedoch noch nicht sicher. 

Die verschiedenen therapeutischen Methoden werden in den folgenden 

Kapiteln im Detail dargestellt. 

24 25

4. Die Hypophysenoperation 

Die operative Entfernung eines Hypophysenadenoms erfolgt im Allgemeinen 

auf dem Weg durch die Nase und die Keilbeinhöhle (die auf lateinisch „Sinus 

sphenoidalis“ genannt wird) als so genannte transsphenoidale Operation. 

Nur selten ist bei sehr grossen Adenomen ein operativer Zugang von der Seite 

oder vom Schädeldach her notwendig. 

4.1. Welche Massnahmen sind vor der Operation erforderlich? 

Gelegentlich entscheidet sich der Neurochirurg – ggf. in Absprache mit dem 

Narkose-Arzt – für eine medikamentöse Vortherapie mit einem Somatostatin- 

Analogon, das die Ausschüttung von Wachstumshormon unterdrückt (siehe 

Kap. 6.2). Grosse Adenome verkleinern sich durch diese ambulant durchgeführte 

Vorbehandlung häufig und lassen sich dann besser entfernen. 

Bei etwa der Hälfte der Patienten kann das Adenom um 20% oder mehr verkleinert 

werden. Ausserdem ist eine deutliche und schnelle Besserung verschiedener 

Beschwerden, wie z.B. Kopfschmerzen und Sehstörungen, zu beobachten. 

Auch Veränderungen im Bereich des Nasen-Rachen-Raumes, die oft zu Schnarchen 

und kurzen Atempausen (sog. Schlafapnoe) während der Nacht führen, 

gehen zurück. Die auf diese Weise erreichte Verkleinerung der Zunge kann 

es dem Narkose-Arzt erleichtern, den Tubus einzuführen, der für die Narkose 

notwendig ist. 

Eine Indikation für die Vorbehandlung mit Somatostatin-Analoga besteht, wenn 

Erkrankungen vorliegen, die das allgemeine Operationsrisiko erhöhen. Dies gilt 

besonders für Herz-Kreislauf-Erkrankungen, eine chronische Lungenerkrankung 

oder z.B. einen nicht gut eingestellten Diabetes. Wenn diese durch die Akromegalie 

bedingt sind oder verschlimmert werden, wird eine solche Vorbehandlung 

das Operationsrisiko senken. 

Sofern nicht bereits alle notwendigen Voruntersuchungen für die Operation 

durchgeführt wurden, werden Sie 2–3 Tage vor der Operation in der behandelnden 

Klinik stationär aufgenommen. Eine Bestimmung aller Hypophysen- 

Hormone – zusätzlich zu der des Wachstumshormons – hat wahrscheinlich 

schon im Rahmen der ersten Untersuchungen stattgefunden. Sie ist notwendig, 

um mögliche Beeinträchtigungen der Hormonproduktion der Hypophyse durch 

die Operation feststellen zu können. Bereits fehlende Hormone müssen ggf. 

schon vor der Operation ersetzt werden. Ein EKG und eine Röntgenaufnahme 

von Herz und Lunge helfen dem Narkosearzt, sich individuell auf Ihre Situation 

einzustellen. 

Für viele Patienten ist die nahende Operation eine Belastung. Eine ausführliche 

Information darüber, was während des Eingriffs geschieht, verringert 

die Sorgen bei den meisten Patienten aber beträchtlich. Falls hier keine 

besondere Sprechstunde zur Klärung Ihrer Fragen vorgesehen ist, bitten Sie 

Ihren Neurochirurgen, Ihnen die einzelnen Schritte und mögliche Komplikationen 

der Operation möglichst ausführlich darzustellen. Zögern Sie 

nicht, wirklich alle Ihre Fragen zu stellen. Viele Erfahrungen zeigen, dass gut 

informierte Patienten weniger Ängsten und Belastungen ausgesetzt sind und 

sich nach der Operation meist auch schneller erholen. 

26 27

4.2. Vorgehensweise bei der transsphenoidalen Operation 

Die Operation erfolgt in Vollnarkose. Aufgrund der Lage der Hypophyse hinter 

der Nasenwurzel wurde bereits Anfang des 20. Jahrhunderts eine Operationstechnik 

entwickelt, bei der der Zugang durch die Nase erfolgt. Vor gut 30 Jahren 

wurde diese Technik wieder aufgenommen und mit modernen Mitteln verfeinert. 

Seitdem wird die Operation bis auf wenige Ausnahmen auf diesem 

zu erhalten (Abb. 7). Nach Eröffnung der Sella turcica wird das Adenom mit feinen 

Instrumenten von der Hypophyse abgetrennt. Der Operateur benutzt dabei 

ein speziell entwickeltes mikrochirurgisches Spül-Saug-System in Kombination 

mit kleinen Spiegeln und einem Operationsmikroskop. Dies ermöglicht während 

der ganzen Operation eine gute Sichtkontrolle und höchste Präzision. 

Hypophye mit 

Tumor 


(Sinus spenoidalis) 

Aufgrund dieser hoch entwickelten Technik gelingt es, die Operation von 

Hypophysenadenomen sehr schonend durchzuführen und das gesunde Gewebe 

der Hypophyse weitestgehend zu erhalten. Selbst wenn es sich um ein grösseres 

Adenom handelt, kann das Geschwulstgewebe durch das Operationsmikroskop 

meist gut von der intakten Hypophyse unterschieden werden. 

Heute kann durch zusätzliche Verfahren in spezialisierten Zentren das Ergebnis 

noch während der Operation überprüft werden. Hierzu wurden MRT-Geräte 

entwickelt, die im Operationssaal selbst benutzt werden können und evtl. 

Adenom reste sichtbar werden lassen. Manchmal wird auch die Wachstumshormon- 

Konzentration mit einem Schnellverfahren noch während der Operation 

überprüft. 

Abb. 7: Transsphenoidaler Zugang durch die Nase und die Keilbeinhöhle 

Zugangsweg durchgeführt. Durch die Nasenhöhle gelangt der Chirurg zu der 

unter der mittleren Schädelbasis gelegenen, luftgefüllten Keilbeinhöhle. Diese 

wird eröffnet, um so einen direkten Zugang zur Hypophyse in der Sella turcica 

Die Operation wird beendet, indem die Adenomhöhle und das zur Bahnung 

des Operationsweges geöffnete Keilbein mit synthetischem Füllmaterial oder 

etwas Fett und/oder Muskel aus einer kleinen Entnahmestelle am Oberschenkel 

wieder verschlossen werden. Der kleine Schnitt in der Nasenschleimhaut wird 

mit resorbierbarem Material, das sich nach Tagen von selbst auflöst, vernäht. 

Die Nase wird austamponiert, damit die Nasenscheidewand in der Mitte 

gehalten wird. Diese Tamponade kann schon am ersten Tag nach dem Eingriff 

entfernt werden. Äusserlich werden so nach dem Eingriff keine Zeichen für eine 

Operation an der Hypophyse zu erkennen sein. 

28 29

4.3. Was erwartet Sie nach der Operation? 

Meine Erfahrungen bei der Hypophysenoperation 

Im Allgemeinen wird die transsphenoidale Operation sehr gut vertragen. Lästig 

ist in der ersten Nacht nach der Operation allerdings, dass der Mund austrocknet, 

weil wegen der Tamponade nicht durch die Nase geatmet werden kann. 

In der Zeit unmittelbar nach der Operation können vereinzelt leichte Kopfschmerzen 

auftreten und sich aufgrund der Schwellung der Nasenschleimhaut 

für ein paar Tage schnupfenähnliche Beschwerden entwickeln. Zur Abschwellung 

der Nasenschleimhaut erhalten Sie Nasentropfen. Schneuzen sollten Sie 

sich in dieser Zeit nicht, damit in der Nase kein hoher Druck aufgebaut wird, 

der sich bis ins Tumorbett fortpflanzt und die Heilung stört. 

In der Regel können Sie die Klinik etwa eine Woche nach der Operation 

verlassen. In den ersten Tagen nach der Operation kann es jedoch gelegentlich 

zu einer Störung des Wasser-Haushaltes kommen, die sich durch eine grosse 

Urinmenge und entsprechend erhöhten Durst manifestiert. Dies sollten Sie auf 

jeden Fall dem Arzt mitteilen, der schnell eine Ausgleichstherapie vornehmen 

kann. 

Damit Druckschwankungen in den Nasennebenhöhlen vermieden werden, sollten 

Sie nach dieser Operation etwa 4 Wochen lang nicht fliegen, nicht tauchen 

und keine Aufzüge bzw. Seilbahnen benutzen, die grosse Höhenunterschiede in 

kurzer Zeit überwinden. 

Vor gut einem Jahr machten sich bei mir verschiedene gesundheitliche 

Störungen bemerkbar, die ich nicht einzuordnen wusste. Ich hatte tagsüber 

eine bisher nicht gekannte Müdigkeit, Benommenheit und Schwindelgefühl. 

Ausserdem litt ich unter einem Druck hinter den Augen, die vorwiegend 

morgens glasig waren und brannten. Zunächst hatte mein Hausarzt nur 

einen erhöhten Blutdruck feststellen können, nach wiederholten Vorstellungen 

wurde schliesslich beim Radiologen ein Computertomogramm des 

Kopfes gemacht, das einen Hypophysentumor zeigte. Zunächst sprach man 

auch von einer erweiterten Schlagader. Nachdem ein Kernspintomogramm 

angefertigt worden war, war am Vorliegen eines Hypophysentumors, das 

auf die Sehnervkreuzung drückte, kein Zweifel mehr. 

Schon bei einer ambulanten Vorstellung in der Neurochirurgischen Klinik 

sagte man mir, dass der Tumor relativ gut operierbar sei, und ein Patient 

hinterher gute Chancen habe, ein normales Leben führen zu können. Diese 

Aussagen stimmte mich und meine Familie etwas hoffnungsvoller. Leider 

musste ich bis zum Operationstermin aber noch wochenlang warten. Dies 

zerrte sehr an den Nerven der ganzen Familie, denn der Zeitraum erschien 

uns wie eine Ewigkeit. Von der Operation selbst habe ich nicht viel mitbekommen. 

Als ich aus der Narkose aufgewacht bin, konnte ich nicht durch 

die Nase atmen, weil Tamponaden diese versperrten. Auch tat mir der 

rechte Oberschenkel weh, an der Entnahmestelle des Fascientransplantats. 

Weil der Schleimhautschnitt unter der Oberlippe gelegt worden war, 

musste ich eine Woche lang passierte Kost essen… 

30 31

• Wichtige Untersuchungen nach der Operation: 

 

Unmittelbar nach der Operation werden verschiedene Kontrolluntersuchungen 

durchgeführt. Eine Gesichtsfeldbestimmung überprüft die Unversehrtheit 

der Sehnerven und ein oder mehrere Hormontests geben Aufschluss, ob es 

durch die Operation zu evtl. Störungen der Hormonproduktion der Hypophyse 

(Steuerung der Nebennieren-, Schilddrüsen- und Geschlechtshormone) 

gekommen ist, was eine Komplikation der Operation sein kann. Falls eine 

Hypophysenfunktionsstörung festgestellt wurde, kann es notwendig sein, dass 

Hormone zur Substitution als Tabletten langfristig eingenommen oder injiziert 

werden müssen. Weiterhin wird geprüft, ob durch die Operation eine vollständige 

Normalisierung der Wachstumshormonwerte erreicht wurde. 

Ein erneutes MRT dient etwas später ebenfalls der Überprüfung des Operationsergebnisses 

und zugleich als Basis für spätere Kontrolluntersuchungen. 

Darüber hinaus ist es auch bei erfolgreichen Operationen üblich, zuerst 

einmal pro Jahr und später im Abstand von 2–3 Jahren Kontrolluntersuchungen 

durchzuführen, da sehr kleine Adenomreste mit keinem dieser Verfahren mit 

absoluter Sicherheit erkannt werden können. Von solchen kleinsten Adenomresten 

kann in einzelnen Fällen auch noch viele Jahre nach einer Operation 

ein neues Adenom (ein sog. Adenomrezidiv) ausgehen. 

5. Die Strahlentherapie 

Die strahlentherapeutische Behandlung (auch Radiotherapie genannt) von 

Hypophysenadenomen ist nicht die Therapie der ersten Wahl. In bestimmten 

Fällen ist sie aber eine Alternative zur Operation, z.B. wenn der Patient wegen 

anderer Erkrankungen nicht operiert werden kann oder wenn er die Operation 

ablehnt. Auch wenn das Adenom so gross war, dass es nicht vollständig entfernt 

werden konnte, kann eine Bestrahlung als zusätzliche Therapie in Frage kommen. 

Die Wirkung der Strahlentherapie tritt dadurch ein, dass sich die Zellen des 

bestrahlten Adenoms nicht weiter vermehren und langsam absterben. Die 

Rückbildung des Adenoms und die Abnahme der Wachstumshormon-Produktion 

erfolgen dann – je nach Ausgangsbefund – über einen längeren Zeitraum. 

Allerdings erreichen drei Viertel aller Patienten erst nach 10–15 Jahren eine 

ausreichend Absenkung des Wachstumshormons. In der Zwischenzeit muss eine 

zusätzliche medikamentöse Therapie durchgeführt werden. Alternativ ist es aber 

auch möglich, auf eine Nachbestrahlung zu verzichten und eine ausschliesslich 

medikamentöse Therapie durchzuführen. Dies muss individuell entschieden 

werden unter Berücksichtigung von Alter, Nebenerkrankungen und dem Risiko 

der strahlenbedingten Hypophysenunterfunktion. Ihr Arzt wird dies ausführlich 

mit Ihnen diskutieren. Die Einzelheiten der medikamentösen Therapie werden 

weiter unten besprochen. 

Bei der Strahlentherapie wird auch gesundes Hypophysengewebe im Strahlengang 

liegen und geschädigt werden. Daher führt die Strahlentherapie bei mehr 

als der Hälfte der Patienten früher oder später zu einer Schädigung des gesunden 

Hypophysengewebes und damit zu einem Mangel an Hypophysen-Hormonen 

(Hypophysen-Insuffizienz). In diesen Fällen kann es notwendig sein, dass 

Sie Hormone zur Substitution als Tabletten langfristig einnehmen oder injiziert 

32 33

ekommen müssen. Ihr Arzt sollte Sie deshalb über die Nebenwirkungen einer 

Strahlen therapie aufklären und wird den Einsatz sorgfältig abwägen. 

Für die Strahlentherapie bieten sich heute unterschiedliche Verfahren an: 

5.1. Konventionelle externe Radiotherapie 

Gewöhnlich wird die so genannte externe fraktionierte Radiotherapie angewandt. 

Sie erfolgt im Allgemeinen ambulant über 20–25 Sitzungen. Moderne 

Verfahren ermöglichen eine sehr exakte Bestrahlungsplanung. Die Strahlen werden 

mit einer Genauigkeit von 1–2 mm auf das Adenom konzentriert. Damit 

das durchstrahlte gesunde Gewebe (Haut, Knochen, Gehirn) möglichst wenig 

belastet wird, wird die Strahlung über verschiedene „Felder“ an das Adenom 

gebracht (Abb. 8). Auch durch die Aufteilung der Gesamtdosis (45–50 Gray) 

auf viele kleine Einheiten 

innerhalb von 4–5 Wochen 

(Fraktionierung) wird die 

Bestrahlung besser vertragen. 

Man achtet darauf, 

dass die Sehnerven durch 

Abb. 8: Verteilung der Strahlendosis bei der so genannten 

die Bestrahlung nicht ge- 

dreidimensionalen Bestrahlungsplanung. schädigt 

werden. 

5.2. Radiochirurgie 

Mit dem Begriff „Radiochirurgie“ werden spezielle Bestrahlungstechniken 

bezeichnet, die sich bei einer Zielgenauigkeit von 0,3 mm durch eine optimale 

Fokussierung der Strahlung auf das Adenom auszeichnen. Hierdurch wird eine 

relativ hohe Strahlendosis in nur einer Sitzung appliziert. Das „Gamma-Knife“ 

nutzt die Gammastrahlen des Kobalt-60. Die „LINAC-Radiochirurgie“ (und 

eine neue Entwickung, das sog. „Cyberknife“) nutzt die durch einen Linearbeschleuniger 

(LINAC für „linear accelerator“) entstehenden Gammastrahlen. Bei 

beiden Verfahren wird einmalig – normalerweise ambulant – mit einer Dosis von 

15–20 Gray bestrahlt. Nach dem derzeitigen Kenntnisstand bestehen zwischen 

dem „Gamma-Knife“ und der „LINAC-Radiochirurgie“ keine Unterschiede 

bezüglich Präzision und Wirksamkeit. Um diese Verfahren anwenden zu können, 

müssen bestimmte Voraussetzungen erfüllt sein: Das Adenom darf nicht zu 

gross sein (3–3,5 cm Durchmesser) und muss einen ausreichenden Abstand zu 

empfindlichen Strukturen, besonders den Sehnerven oder benachbarten Teilen 

des Gehirns, haben. 

34 35

6. Die medikamentöse Therapie 

6.1. Die Therapie der Akromegalie mit einem Dopamin-Agonisten 

Die medikamentöse Therapie wird in folgenden Fällen eingesetzt: 

• Bei nicht ausreichendem Operationserfolg zur Senkung der noch immer 

anhaltenden Ausschüttung von Wachstumshormon durch das Adenom 

• Zur Überbrückung der verzögerten Wirkung einer Strahlentherapie 

• Zur Vorbereitung einer Operation des Hypophysenadenoms 

• Zur primären Dauertherapie, wenn 

• eine Operation ein hohes Risiko, z.B. bei zusätzlichen schweren Nebenerkrankungen 

darstellt bzw. 

• keine Chance auf deutliche Verbesserung/Heilung durch OP besteht 

• der Patient die Operation verweigert 

• eine intakte Hypophysenfunktion erhalten bleiben muss (z.B. bei Kinderwunsch). 

Dopamin ist ein Überträgerstoff (sog. Neurotransmitter), der Signale im Gehirn 

von einem Neuron (dem Fortsatz einer Nervenzelle) auf eine andere Nervenzelle 

überträgt. Es wird u.a. im Hypothalamus gebildet und regelt von dort 

hemmend die Sekretion des „Milchhormones“ Prolaktin aus der Hypophyse. 

Beim Gesunden wirkt es auf die Sekretion des Wachstumshormons stimulierend. 

Eher zufällig wurde entdeckt, dass Dopamin bei Patienten mit Akromegalie 

dagegen die Sekretion des Wachstumhormons hemmt. Man spricht 

von einer „paradoxen“ Wirkung. Es wurden Medikamente entwickelt, die der 

Wirkung des Dopamins gleichkommen oder sie übertreffen und die daher 

Dopamin-Agonisten genannt werden. Das erste Medikament auf der Grundlage 

des Dopamins war das Bromocriptin. Später wurden ähnliche Medikamente 

entwickelt, die zum Teil besser verträglich sind und möglicherweise auch etwas 

stärker wirken (z.B. Cabergolin). 

Eine medikamentöse Therapie kann ihr Ziel auf zwei verschiedenen Wegen 

erreichen. Entweder wird die Ausschüttung des Wachstumshormons aus 

dem Hypophysenadenom gehemmt oder es wird seine Wirkung an der Zelle, 

genauer an seiner Bindungsstelle (sog. Wachstumshormon-Rezeptor) auf der 

Zelloberfläche verhindert. In beiden Fällen kommt es zu einer Senkung der IGF- 

I-Konzentration, also des Moleküls, das viele Wirkungen des Wachstumshormons 

im Körper vermittelt. 

Zur medikamentösen Therapie der Akromegalie stehen drei Substanzklassen 

zur Verfügung. Die Behandlung kann entweder mit einem Dopamin-Agonisten 

oder einem Somatostatin-Analogon sowie bei Versagen der vorgenannten mit 

einem Wachstumshormon-Rezeptor-Antagonisten durchgeführt werden. Allen 

Therapie-Arten ist gemeinsam, dass die Behandlung dauerhaft, d.h. für viele 

Jahre, oder auch lebenslang fortgeführt werden muss. 

Eine Senkung der Wachstumshormon-Konzentration wird durch einen 

Dopamin-Agonisten bei rund 30–50% der Patienten erreicht – eine vollständige 

Krankheitskontrolle kann allerdings nur bei 10–20% der Patienten erzielt 

werden. Eine Verkleinerung des Adenoms ist möglich, aber selten. Die Medikamente 

stehen in Tablettenform zur Verfügung. Anfangs sind Nebenwirkungen 

häufig (vor allem Übelkeit, Absinken des Blutdrucks, Müdigkeit), die jedoch 

durch einschleichende Dosierung verringert werden können und meist schnell 

nachlassen. Nur sehr selten zwingen sie zum Absetzen der Medikation. Die 

Möglichkeit einer Therapie durch Tabletten-Einnahme und der vergleichsweise 

niedrige Preis führen dazu, dass bei der Indikation zur medikamentösen Therapie 

oft zuerst ein moderner Dopamin-Agonist eingesetzt wird. Wird damit eine 

Senkung der Wachstumshormon-Konzentration zumindest unter 2,5 µg/l nicht 

erreicht, so muss auf ein Somatostatin-Analogon gewechselt werden. 

36 37

6.2. Die Therapie der Akromegalie mit einem 

Somatostatin-Analogon 

Die Entwicklung der Somatostatin-Analoga 

Das im Hypothalamus gebildete Somatostatin hemmt beim Gesunden die 

Freisetzung des Wachstumshormons. Sein Gegenspieler ist das Wachstumshormon-Releasing-Hormon 

(GHRH), das die Sekretion stimuliert (siehe auch 

Abb. 3). Somatostatin entfaltet seine Wirkung durch Bindung an spezifische 

„Ankerstellen“ auf den GH-produzierenden Zellen der Hypophyse, den so genannten 

Somatostatin-Rezeptoren. Auch die GH-produzierenden Zellen eines 

Hypophysenadenoms besitzen diese Rezeptoren an ihrer Oberfläche. 

Abb. 9: Die spezifische Bindung von 

Somatostatin bzw. eines Somatostatin- 

Analogons (blaue Kugeln) an die Somatostatin-Rezeptoren 

(bunte Strukturen), die 

auf der Oberfläche der Hypophysenzellen 

vorkommen, vermittelt die Hemmung des 

Wachstumshormons. Bei Depotformen 

von Somatostatin-Analoga ist der Wirkstoff 

z.B. in Mikrokapseln eines Polymers 

(hellblaue Kapseln) eingebettet und garantiert 

so eine konstant gute therapeutische 

Wirkung über mehrere Wochen. 

Das Polypeptid (kleines Eiweissmolekül) Somatostatin, seine Struktur und seine 

Wirkung wurden 1973 durch Roger Guillemin und seine Mitarbeiter beschrieben. 

Zusammen mit Andrew V. Schally – der ebenfalls an der Aufklärung der 

hypothalamischen Regulierungshormone arbeitete – erhielt Guillemin 1977 

hierfür den Nobelpreis für Medizin. Bevor Guillemins Entdeckung medizinisch 

genutzt werden konnte, verging aber noch einige Zeit. 

Im Blut wird Somatostatin schnell abgebaut und damit wirkunglos gemacht. Innerhalb 

von etwa 2 Minuten ist die Hälfte der Somatostatin-Moleküle zerfallen (sog. Halbwertzeit). 

Damit war das natürliche Somatostatin als Medikament gegen Akromegalie 

zunächst ungeeignet. Erst durch die Entwicklung einer stabileren, dem Somatostatin 

in seiner Struktur und vor allem in seiner Wirkung sehr ähnlichen Substanz (Somatostatin-Analogon) 

öffnete die SANDOZ Forschung 1982 den Weg für eine neue, viel 

versprechende medikamentöse Therapie der Akromegalie. Die Entwicklung dieses 

Arzneimittels fand 1991 Anerkennung in der Verleihung des renommierten internationalen 

Arzneimittelpreises Prix Galien. Bis heute liegen die meisten Erfahrungen zur 

Wirksamkeit und Verträglichkeit für diesen ersten Vertreter der Somatostatin-Analoga 

vor. Somatostatin-Analoga gelten heute in der Behandlung der Akromegalie als die 

medikamentöse Therapie der ersten Wahl. 

Überzeugende Behandlungserfolge 

Die medikamentöse Therapie mit einem Somatostatin-Analogon führt zu einer 

deutlichen Besserung vieler Symptome: Kopfschmerzen lassen oft innerhalb weniger 

Stunden nach, und Abschwellungen des Gewebes werden nach 2–4 Tagen sichtbar. 

Müdigkeit und Schwitzen verringern sich oder verschwinden und Gelenkschmerzen 

werden deutlich gebessert. 

Eine Reduktion der Wachstumshormon-Konzentration wird bei 80–95% der Patienten 

und eine Senkung unter den wichtigen Schwellenwert 2,5 µg/l bei etwa zwei 

Drittel der Patienten erreicht. Weiterhin führt diese Therapie zu einer deutlichen 

Verkleinerung des Hypophysenadenoms bei etwa der Hälfte der Patienten. Insgesamt 

sind Somatostatin-Analoga im Vergleich zu Dopamin-Agonisten also wesentlich 

wirksamer. 

38 39

Gute Verträglichkeit 

Die Therapie mit einem Somatostatin-Analogon ist im Allgemeinen gut verträglich. 

Am Beginn sind leichte Magen-Darm-Symptome, wie z.B. Appetitlosigkeit, 

Übelkeit, Bauchschmerzen, Durchfall möglich, die sich im Verlauf der Therapie 

fast immer völlig zurückbilden. Während einer Langzeitbehandlung kann es 

zur Bildung von Gallensteinen kommen, die jedoch meist keine Beschwerden 

verursachen. Wird die Therapie allerdings beendet, so muss überprüft werden, 

ob Gallensteine entstanden sind, da es nun zu Symptomen kommen kann. Die 

Häufigkeit liegt bei etwa 15–20%. Um das Auftreten von Gallensteinen zu verhindern, 

kann Ihnen Ihr Arzt eine Begleittherapie verordnen. 

Verbesserung der Lebensqualität durch langwirkende Depotformen 

Abb. 10: Lang wirkende Depotform 

eines Somatostatin-Analogons: 

Der Wirkstoff ist in Mikrokapseln 

eines Polymers eingebettet und wird 

daraus langsam freigesetzt. 

Die Depotform erwies sich als 

genauso gut verträglich wie die 

vorher dreimal täglich subkutan 

zu injizierende Form. Anfängliche 

Nebenwirkungen sind seltener und auch Gallensteine werden weniger beobachtet. 

Durch die heute verfügbaren Depotformen werden jetzt auch den Patienten 

eine Somatostatin-Analogon-Therapie ermöglicht, die vorher nicht bereit oder 

in der Lage waren, sich das Medikament dreimal täglich selbst zu injizieren. 

Zunächst wurden Somatostatin-Analoga in einer noch relativ kurz wirkenden 

Form benutzt, die 3-mal täglich unter die Haut gespritzt wurde (subkutane Anwendung). 

Dies konnten Patienten selbst zu Hause durchführen. Die Behandlung 

konnte durch Verwendung eines Pensystems deutlich erleichtert werden. 

Einen deutlichen Fortschritt für die Lebensqualität von Patienten brachte 1997 

die Einführung einer lang wirkenden Depotform. In einem aufwendigen Verfahren 

wird dafür der Wirkstoff in die Mikrokapseln eines Polymers eingefügt 

(Abb. 10). Die Mikrokapseln werden im Körper nur langsam abgebaut und das 

Somatostatin-Analogon wird retardiert, d.h. über einen längeren Zeitraum, 

freigesetzt. Die erhältlichen Depotformen müssen nur einmal im Monat in den 

Muskel (intramuskulär) bzw. tief subkutan injiziert werden. Diese Injektion wird 

vom Arzt oder dem Assistenzpersonal durchgeführt. 

In klinischen Langzeit-Studien mit dem zuerst verfügbaren Präparat konnte gezeigt 

werden, dass ein konstanter Wirkspiegel aufgebaut wird und die Wachstumshormon-Sekretion 

und die IGF-I-Konzentration anhaltend gesenkt wird. 

Dank medikamentöser Therapie geht es mir wieder gut 

Nach der Hypophysenoperation ging es mir nur kurzzeitig besser, dann 

stellten sich die „alten“ Beschwerden wieder ein: Ich nahm an Gewicht zu, 

meine Finger spannten und ich wurde depressiv. Schliesslich wurde bei mir 

ein Resttumor festgestellt, der weiterhin Wachstumshormon produzierte, 

was sich durch einen oralen Glukosetoleranztest bestätigen liess. Aufgrund 

der weiterhin floriden Akromegalie wurde eine Therapie mit einem 

Somatostatin-Analogon * eingeleitet. Diese Behandlung erhalte ich nun 

schon fast 5 Jahre und mein Wachstumshormonspiegel ist im Normbereich, 

meine Depressionen sind verschwunden und ich fühle mich wieder so aktiv 

wie vor meiner Krankheit. 

* Präparatename redaktionell ausgetauscht durch Substanzklasse. 

40 41

6.3. Die Therapie der Akromegalie mit einem 

GH-Rezeptor-Antagonisten 

Wie oben dargestellt ist die Behandlung mit einem Somatostatin-Analogon 

die medikamentöse Therapie der ersten Wahl bei Akromegalie, sofern nicht mit 

Chirurgie, Dopamin-Agonisten und ggfs. Strahlentherapie das gewünschte Ergebnis 

erzielt wurde. Für Patienten, bei denen die Erkrankung jedoch durch ein 

Somatostatin-Analogon auch nicht ausreichend kontrolliert werden kann, steht 

seit kurzem ein Medikament mit einem anderen Wirkprinzip zur 

Verfügung. 

Wirkprinzip 

Dabei handelt es sich um einen Gegenspieler (Antagonisten) des Wachstumshormons 

an seinem Rezeptor. Die Bindung an einen spezifischen Rezeptor auf 

der Zelloberfläche ist Voraussetzung für die Wirkung des Wachstumshormons. 

Man kann sich dies wie das Einpassen eines Schlüssels (= Wachstumshormon) 

in ein Schlüsselloch (Wachstumshormon-Rezeptor) vorstellen. Dabei verbindet 

sich das Hormon mit zwei benachbarten Rezeptormolekülen. Das Signal 

wird erst dann in das Innere der Zelle weitergegeben, wenn die Bindung an 

beide Rezeptormoleküle stattgefunden hat. Der GH-Rezeptor-Antagonist 

ist ein verändertes Molekül des Wachstumshormons, dessen Bindung an das 

erste Rezeptormolekül sehr stark ist. Hierdurch wird erreicht, dass mehr von 

dem Gegenspieler als vom körpereigenen Wachstumshormon gebunden wird. 

An der zweiten Bindungsstelle aber ist der Wirkstoff so verändert, dass der 

entstehende Komplex nicht mehr zu einer Aktivierung der Signalkette führt. Da 

keine Signalübertragung ins Zellinnere stattfindet, wird auch das für die Krankheitssymptome 

der Akromegalie wichtige IGF-I nicht mehr gebildet und die 

Symptome werden vermindert. 

Als Folge der Senkung des IGF-I kommt es zu einem Anstieg der Wachstumshormon-Konzentration, 

da die hemmende Wirkung des IGF-I im Rückkoppelungskreis 

auf dessen Ausschüttung fehlt. Damit fällt die Messung der 

Wachstumshormon-Konzentration als Parameter für den Behandlungserfolg aus. 

Stattdessen wird nun die Bestimmung der IGF-I-Konzentration umso wichtiger. 

Während unter der Behandlung mit einem Somatostatin-Analogon das Hypophysenadenom 

häufig kleiner wird, ist dies unter der Behandlung mit einem 

GH-Rezeptor-Antagonisten nicht zu erwarten. Eine Adenomvergrösserung 

wurde in Einzelfällen festgestellt. Ob hier ein Zusammenhang mit der Therapie 

bestehen könnte, müssen weitere Erfahrungen zeigen. 

Anwendung 

Der GH-Rezeptor-Antagonist ist in der Schweiz für die Behandlung von Patienten 

mit Akromegalie zugelassen, bei denen eine OP und/oder Strahlentherapie 

und/oder andere medizinische Therpien nicht den gewünschten Behandlungerfolg 

erzielten bzw. keine dieser Therapien adequat ist. Das Ziel der Behandlung ist 

eine Normalisierung der IGF-1-Serumkonzentration. Das Medikament muss täglich 

einmal subkutan injiziert werden. Bildgebende Kontrollen sind notwendig, um 

ein mögliches Wachstum des Adenoms zu erfassen. Eine zu hohe Dosis kann 

eine zu niedrige IGF-I-Konzentration und damit die Symptome eines GH/IGF- 

I-Mangels erzeugen. Die IGF-I-Konzentration sollte deswegen im altersentsprechenden 

mittleren Normbereich liegen. Als Nebenwirkungen sind Erhöhungen 

der „Leber enzyme“ beobachtet worden, so dass diese Werte regelmässig 

kontrolliert werden müssen. 

42 43

6.4. Neue Substanzen 

7. Mit der Akromegalie leben 

In der klinischen Entwicklung befinden sich zurzeit neue Substanzen, die auf 

eine weitere Verbesserung der Behandlungsmöglichkeiten der Akromegalie 

hoffen lassen. So wird z.B. intensiv an einer neuen Klasse von Somatostatin- 

Analoga geforscht, die nicht nur an zwei, sondern an 4 der 5 bekannten Somatostatin-Rezeptoren 

binden. Es gibt erste Anhaltspunkte dafür, dass hierdurch 

eine bessere Wirksamkeit bei Akromegalie und anderen Erkrankungen erreicht 

werden könnte. Ein solches „Multi-Liganden“-Somatostatin-Analogon befindet 

sich zurzeit in klinischer Erprobung. 

Ein anderer Ansatz besteht in der Entwicklung eines Medikamentes, das sowohl 

Somatostatin-Analogon als auch Dopamin-Agonisten Eigenschaften besitzt. 

Ziel dieser Broschüre ist es, so detailliert wie möglich über die Akromegalie zu 

informieren. Sie werden jetzt vieles von dem, was Ihre Ärzte Ihnen erklären, 

besser verstehen. Vor allen Dingen werden Sie nun gezielt Fragen stellen 

können, die Ihnen besonders am Herzen liegen. Neben Ihrem Arzt und seinem 

Behandlungsteam stehen Ihnen weitere Informationsmöglichkeiten zur Verfügung, 

gerade auch bei Fragen zur Meisterung Ihrer individuellen, praktischen 

Probleme. Vor allem Patientenorganisationen können hier sehr hilfreich Unterstützung 

in Form von Veranstaltungen, Broschüren, Patientenzeitschriften und 

Internetseiten bieten. Weiterhin vermitteln Patientenorganisationen gerne Kontakt 

zu lokalen Gruppen in Ihrer Nähe, so dass Sie sich mit anderen Patienten 

treffen und austauschen können. Im Bereich der Akromegalie ist in der Schweiz 

die Selbsthilfegruppe für Krankheiten der Hypophyse, Wegweiser, seit einigen 

Jahren aktiv. 

7.1. Wegweiser – Schweizer Selbsthilfegruppe für Krankheiten 

der Hypophyse 

Die Patientenorganisation Wegweiser wurde im Jahr 1999 als gemeinnütziger 

Verein gegründet. Mit Hauptsitz in Bern ist sie gesamtschweizerisch aktiv und hat 

2 Regionalgruppen, von denen eine die Patienten der Deutschschweiz und die 

andere die Patienten der Romandie umfasst. 

Für die Führung und die administrativen Belange ist ein fünfköpfiger Vorstand 

zuständig, die Beratung in medizinischen Fragen übernimmt ein wissenschaftlicher 

Beirat. 

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Die Selbsthilfegruppe hat sich folgende Ziele gesetzt: 

• Aufbau von Kontakten von Patienten mit Hypophysenkrankheiten zum gegenseitigen 

Informations- und Gedankenaustausch 

• Vermittlung krankheitsspezifischer Informationen über Veranstaltungen und 

Informationsmaterialien für Patienten und Angehörige 

• Aufklärung nach aussen mit dem Ziel, die Krankheiten besser bekannt zu 

machen und damit ihre Früherkennung zu fördern 

• Kontaktpflege mit gleichgesinnten Organisationen aus dem Ausland 

• Verbesserung des Wissensstandes bei den Krankenkassen, Versicherungen 

und der IV 

• Unterstützung der Forschung über Krankheiten der Hypophyse 

8. Adressen und Internetseiten 

• Wegweiser – Schweizer Selbsthilfegruppe für Krankheiten 

der Hypophyse 

Eine in der gesamten Schweiz tätige Selbsthilfegruppe für alle Patienten 

mit Krankheiten der Hypophyse 

Postfach 529, 3004 Bern 

Ansprechperson: Arnold Forter, Präsident 

Telefon: 031 302 95 15 

Email: wegweiser@bluemail.ch 

www.shg-wegweiser.ch 

• www.glandula-online.de 

Internetseite des Netzwerkes für Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V. 

mit Informationen zur Akromegalie, Regionalgruppen, Adressen und Veranstaltungshinweisen. 

Weiterhin kann die Mitgliederzeitschrift Glandula (lat. Drüse) des Vereins 

online gelesen und bestellt werden. 

• www.endokrinologie.net 

Internetseite der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (Fachgesellschaft der 

Deutschen Ärzte für Endokrinologie). Hier finden Sie auch Informationen der Arbeitsgemeinschaft 

Hypophyse und Hypophysenadenome, die sich wissenschaftlich mit dem 

Thema Akromegalie befasst. 

• www.leben-mit-akromegalie.de 

Internetseite für Akromegalie-Patienten des Medizin-Forums Lifeline und Informationen 

zur Erkrankung. Fragen können an einen medizinischen Expertenrat gestellt 

werden. 

• www.druese.at 

Die Drüse – Erfahrungsgruppe Hormonersatztherapie 

Eichentstrasse 1 

A - 2521 Trumau 

info@druese.at 

46 47

• www.pituitarysociety.org 

Internetseite der amerikanischen Gesellschaft für Hypophysenerkrankungen 

(The Pituitary Society, USA). 

• www.pituitary.org.uk 

Englische Internetseite für Patienten mit Hypophysenerkrankungen 

(The Pituitary Foundation, UK – Patienten-Organisation) 

• www.hormone.org 

Internetseite Hormone Foundation USA, mit Informationen zu Hormonerkrankungen 

von der amerikanischen Fachgesellschaft Endocrine Society. 

• www.pituitary.org 

Internetseite der Pituitary Network Association, USA, einer Patienten-Organisation, 

mit Informationen zu Hormonen und Hormon-bedingten Erkrankungen. 

• www.novartisoncology.ch 

Internetseite der Firma Novartis Pharma Schweiz 

9. Glossar 

Adenom 


anabol 

autonom 

Computer- 

Tomographie (CT) 

Cyber-Knife 

Dopamin- 

Agonisten 

Endokrinologe 

Gamma-Knife 

GH 

GH-Rezeptor- 

Antagonisten 

GHRH 

gutartige Geschwulst 

Erkrankung, die durch übermässige Ausschüttung von Wachstumshormon 

aus einer gutartigen Geschwulst (Adenom) der Hypophyse hervorgerufen 

wird. Äussert sich u.a. in vergröberten Gesichtszügen sowie vergrösserten 

Händen und Füssen. Wirkliche Bedeutung: abnorme Vergrösserung (mega 

= gross) der Akren (akron = Spitze, hier spitz endende Körperteile, z.B. 

Nase, Kinn, Hände, Füsse). 

Gewebe-aufbauende Stoffwechselreaktionen 

unabhängig, unreguliert. Hier: Hormonausschüttung, die nicht mehr durch 

einen Regelkreis kontrolliert wird. 

bildgebendes diagnostisches Verfahren, ermöglicht schichtweise, detail- 

lierte Röntgen-Darstellung eines Hypophysenadenoms, heute meist 

ersetzt durch die Magnetresonanztomografie. 

Gerät zur Strahlentherapie gut- und bösartiger Tumore, auch im Kopfbereich 

und bei Hypophysenadenomen. Geeignet auch zur sog. stereotaktischen 

Strahlentherapie und „Strahlenchirurgie“. Arbeitet nach dem 

Prinzip des Linearbeschleunigers (siehe LINAC). 

Medikamentenklasse zur Behandlung der Akromegalie, weniger wirksam 

als ein Somatostatin-Analogon 

Facharzt für Hormonerkrankungen 

Gerät zur Strahlentherapie im Kopfbereich, auch von Hypophysenadenomen. 

Geeignet auch zur sog. stereotaktischen Strahlentherapie und 

„Strahlenchirurgie“. Benutzt eine Kobalt-60-Quelle (radioaktives Element, 

dessen Strahlung auf das Hypophysenadenom gerichtet wird). 

Abkürzung für „Growth Hormone“ = Wachstumshormon 

Medikamentenklasse zur Behandlung der Akromegalie. Das Medikament 

bindet an den Wachstumshormon-Rezeptor und blockiert dort die 

Signalübertragung ins Zellinnere. 

“Growth Hormone Releasing Hormone”, vom Hypothalamus gebildetes 

Hormon, das die Freisetzung von Wachstumshormon in der Hypophyse 

stimuliert. 

48 49

Glukose 

Traubenzucker 

Makroadenom 

grosse Hyphophysengeschwulst, Durchmesser grösser als 1 cm 

Glukose- 

siehe Glukose-Toleranztest 

Mikroadenom 

kleine Hyphophysengeschwulst, Durchmesser kleiner als 1 cm 

Belastungstest 

Neurotransmitter 

Botenstoff im Gehirn / Nervensystem 

Glukose- 

Toleranztest 

Diagnostische Methode zum Nachweis einer erhöhten und autonomen 

Ausschüttung des Wachstumshormons und damit zum Nachweis der 


OGTT 

Radiologe 

Abkürzung für oraler Glukose-Toleranztest, s. Glukose-Toleranztest 

Facharzt für Röntgenologie und Strahlenheilkunde 

Hypophyse 

Hypophysen- 

Insuffizienz 

Hirnanhangdrüse; kirschkerngrosses Organ unterhalb der Gehirnbasis 

gelegen. Wichtig für die Regulation des Hormonhaushalts des Menschen. 

Funktionsstörung durch fehlende Hormonsekretion 

Rezeptor 

Bindungsstelle auf der Oberfläche einer Zelle, die von einem Botenstoff 

spezifisch erkannt wird (z.B. Somatostatin-Rezeptor). Durch die Bindung 

des Botenstoffes an den Rezeptor werden gezielt Prozesse in den Zellen 

ausgelöst. 

Hypothalamus 

unter dem Thalamus (= „Sehhügel“) gelegener Teil des Zwischenhirns, 

in dem Regulierungshormone gebildet werden, die über den Hypophysenstiel 

in die Hypophyse gelangen und dort spezifisch die Ausschüttung 

von Hormonen stimulieren (englisch: releasing hormone) oder hemmen 

(englisch: inhibiting hormone). 

Schlafapnoe 

Somatostatin 

kurze Atempausen während des Schlafes, häufig bei Akromegalie, meist 

mit Schnarchen verbunden 

im Hypothalamus gebildetes Hormon, das in der Hypophyse spezifisch 

die Ausschüttung von Wachstumshormon hemmt 

intramuskulär 

in den Muskel (Injektion von Arzneimitteln, die nicht als Tabletten 

eingenommen werden können), Abkürzung i.m. 

Somatostatin- 

Analogon 

Somatostatin-ähnliches Medikament, u.a. zur Behandlung der Akromegalie. 

Wirkt über Bindung an spezifische Bindungsstellen (Rezeptoren) auf der 

Zelloberfläche von Hypophysenadenomen. 

IGF-I 

Abkürzung für „Insulin-like Growth Factor 1“; vermittelt viele – aber nicht 

alle – Wirkungen des Wachstumsshormons im Körper. Wird vor allem in 

der Leber unter dem Einfluss von Wachstumshormon gebildet. 

stereotaktische 

Bestrahlung 

dreidimensionale Darstellung des Adenoms durch CT- oder MRT-Verfahren 

und Computer-geführte Bestrahlung (siehe auch „Gamma-Knife“) 

Injektion 

Verabreichung eines Medikaments mittels Nadel und Spritze 

STH 

Somatotropes Hormon; siehe Wachstumshormon 

Koloskopie 

Dickdarm-Spiegelung 

subkutan 

unter die Haut; Injektion von Arzneimitteln, die nicht als Tabletten eingenommen 

werden können, Abkürzung s.c. 

LINAC- 

Bestrahlungsgerät 

„Linear Accelerator“ (Linearbeschleuniger): Gerät zur Strahlentherapie 

gut- und bösartiger Tumore, auch im Kopfbereich und bei Hypophysenadenomen. 

Geeignet auch zur sog. stereotaktischen Strahlentherapie und 

„Strahlenchirurgie“ 

Tamponade 

transsphenoidal 

Ausstopfen einer Wundhöhle mit Verschlussmaterial 

operativer Zugangsweg durch die Nase und Keilbeinhöhle (Sinus sphenoidalis) 

für die Entfernung eines Hypophysenadenoms 

Ligand 

Botenstoff, der spezifisch an einen Rezeptor auf der Zelloberfläche bindet 

Wachstums- 

Gleichbedeutend mit somatotropes Hormon (STH), engl. „Growth 

Magnetresonanz- 

Tomografie (MRT) 

Computergestütztes diagnostisches Verfahren zur Darstellung von gesunden 

und kranken Geweben, das auch zum Nachweis von Hypophysenadenomen 

angewendet wird. Arbeitet nicht mit Röntgenstrahlen, sondern 

basiert auf der Reaktion bestimmter chemischer Substanzen des Körpers 

auf ein Magnetfeld, wodurch sich 2- oder 3-dimensionale Schichtbilder 

erzeugen lassen. 

hormon 

Hormone“ (GH). Regelt das Wachstum im Kindesalter und erfüllt auch 

beim Erwachsenen wichtige Funktionen im Eiweiss-, Zucker- und Fett-Stoffwechsel. 

Die Ausschüttung von Wachstumshormon aus der Hypophyse 

wird normalerweise von hypothalamischen Hormonen, von Stoffwechseleinflüssen 

(z. B. der Konzentration des Blutzuckers) und von weiteren 

Faktoren reguliert. Bei der Akromegalie kommt es zu einer unregulierten, 

übermässigen Ausschüttung von Wachstumshormon. 

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Notizen 

Notizen 

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54 

Notizen

Novartis Pharma Schweiz AG 

Postfach, 3001 Bern, Telefon 031 377 51 11, www.novartisoncology.ch 

20127/10.2010

Akromegalie

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