I prioni non invadono il cervello superando la barriera ematoencefalica ma, molto probabilmente, spostandosi da un neurone all’altro dopo esservi penetrati in altre parti del corpo. Dunque, questi agenti patogeni di natura proteica che causano encefalopatie trasmissibili si posterebbero sfruttando meccanismi analoghi a quelli tipici degli herpesvirus e dai rhabdovirus, rispettivamente i virus dell’herpes e della rabbia. È questa l’ipotesi emersa da uno studio effettuato da ricercatori dell’Ospedale universitario di Zurigo, in Svizzera, che firmano un articolo su “PLoS Pathogens”.

I prioni sono varianti di una proteina naturalmente presente nell’organismo, la proteina prionica, la cui particolare conformazione ha la caratteristica di deformare le proteine prioniche normali con cui viene in contatto, rendendole anch’esse prioni. I prioni possono essere trasmessi attraverso alimenti contaminati, strumenti chirurgici e sangue, e danno origine a diverse encefalopatie come la scrapie negli ovini e nei caprini e l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE), che quando si trasmette all’essere umano prende il nome di variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD), ma è più nota come morbo della mucca pazza, e il kuru, tipicamente umano.

Attualmente non esistono cure per le BSE, e la speranza è riuscire a mettere a punto farmaci in grado di prevenire la diffusione dei prioni nel cervello dopo l’esposizione attraverso il cibo o trattamenti medici. Tuttavia, finora non era chiaro in che modo i prioni riuscissero a propagarsi dal sito di entrata nel cervello, anche se una delle ipotesi era che riuscissero a superare la barriera ematoencefalica, il particolare sistema di cellule strettamente assiepate che “fodera” i vasi cerebrali impedendo a gran parte delle sostanze potenzialmente nocive di raggiungere il cervello.

Adriano Aguzzi e colleghi hanno testato questa ipotesi infettando con prioni alcuni topi geneticamente modificati in modo che la loro barriera ematoencefalica fosse a maglie molto larghe, e quindi altamente permeabile. I tassi di mortalità e i tempi della progressione della malattia in questo gruppo di animali non sono però apparsi differenti da quelli riscontrati nel gruppo di controllo di topi con barriera ematoencefalica normale, anch’essi infettati. Questo suggerisce che il passaggio dei prioni attraverso la barriera ematoencefalica potrebbe non essere rilevante per lo sviluppo della malattia e che i prioni viaggiano lungo altri percorsi, il più verosimile dei quali è il passaggio da un neurone periferico infettato all’altro, fino a risalire al cervello.