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Diagnostik und Therapie der Akromegalie

Notwendigkeit der gezielten Überwachung von Komorbiditäten

Diagnostics and treatment of acromegaly

Necessity for targeted monitoring of comorbidities

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Zusammenfassung

Die seltene und schwerwiegende Akromegalie manifestiert sich mit charakteristischen klinischen Zeichen und Symptomen. Die Diagnose wird oft erst Jahre nach der Erstmanifestation gestellt. Ursächlich ist in mehr als 99 % der Fälle ein benigner Hypophysentumor, der Wachstumshormon (GH) sezerniert. Diagnostisch wegweisend sind erhöhte Werte des „Insulin-like growth factor 1“ (IGF-1) und fehlende GH-Suppression im oralen Glucosetoleranztest. Bildgebender Standard zum Tumornachweis ist die Magnetresonanztomographie der Sella-turcica-Region. Chirurgische, medikamentöse und strahlentherapeutische Verfahren stehen zur Auswahl.

Wichtig sind die intensive Nachsorge der Patienten, die Kontrollen zur Erkennung eines Tumorrezidivs und einer Hypophyseninsuffizienz sowie die Beurteilung verschiedener Organfunktionen und Risikokonstellationen umfasst. Die Patienten sollten in enger Kooperation von Endokrinologen, Neurochirurgen und Hausarzt sowie weiteren Fachdisziplinen betreut werden.

Abstract

Acromegaly is a rare and severe condition, presenting with typical signs and symptoms. The diagnosis is often initially made years after the first manifestations of the disease. In more than 99% of patients the disease is caused by a benign pituitary tumor that secretes growth hormone (GH). The diagnosis is based on the presence of increased insulin-like growth factor 1 (IGF-1) levels and a lack of GH suppression in the oral glucose tolerance test. The standard imaging procedure for tumor detection is magnetic resonance imaging in the region of the sella turcica. Treatment includes surgical, drug and radiation therapy. Important factors are an intensive aftercare of the patient, controls for detection of tumor recurrence and pituitary insufficiency as well as assessment of various organ functions and risk constellations. Patient care should involve close cooperation between endocrinologists, neurosurgeons and general practitioners as well as other specialist disciplines.

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Abb. 1

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Danksagung

Die Autoren danken Dr. Joachim Sauer für die sprachliche Überarbeitung des Manuskripts.

Author information

Authors and Affiliations

  1. ENDOC Praxis für Endokrinologie, Andrologie und medikamentöse Tumortherapie, Erik-Blumenfeld-Platz 27A, 22587, Hamburg, Deutschland

    S. Petersenn

  2. Endokrinologie, Diabetologie & Metabolismus, Universitätsspital Basel, Basel, Schweiz

    M. Christ-Crain

  3. Endokrinologie, Diabetologie, Hormonanalytik, Medicover MVZ, Oldenburg, Deutschland

    M. Droste

  4. Innere Medizin, Endokrinologie/Diabetologie & Allgemeinmedizin, Praxisgemeinschaft an der Kaisereiche, Berlin, Deutschland

    R. Finke

  5. Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie, Kopf- und Neurozentrum, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Deutschland

    J. Flitsch

  6. Neurochirurgische Klinik, Universitätsklinikum Essen, Universität Duisburg-Essen, Essen, Deutschland

    I. Kreitschmann-Andermahr

  7. Klinische Abteilung für Endokrinologie & Stoffwechsel, Universitätsklinik für Innere Medizin III, Medizinische Universität Wien, Wien, Österreich

    A. Luger

  8. Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Klinikum der Universität München, München, Deutschland

    J. Schopohl

  9. Innere Medizin, Endokrinologie und Klinische Chemie, Max-Planck-Institut für Psychiatrie, München, Deutschland

    G. Stalla

Authors
  1. S. Petersenn
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  2. M. Christ-Crain
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  3. M. Droste
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  4. R. Finke
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  5. J. Flitsch
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  6. I. Kreitschmann-Andermahr
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  7. A. Luger
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  8. J. Schopohl
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  9. G. Stalla
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Corresponding author

Correspondence to S. Petersenn.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

M. Christ-Crain hat an AdBoards von Ipsen und Novartis teilgenommen sowie Reisekosten und Kongressbesuche von Ipsen und Novartis erhalten. A. Luger, I. Kreitschmann-Andermahr und S. Petersenn haben Honorare für Vorträge und/oder Beratertätigkeit sowie Reisekosten von Ipsen, Novartis und Pfizer erhalten. M. Droste hat Honorare für Vorträge und/oder Beratertätigkeit von Ipsen, Pfizer, Novartis, Sandoz und Shire erhalten. R. Finke hat Reisekosten und Kongressbesuche finanziert bzw. Honorare für Vorträge erhalten von Ipsen, Novartis und Sanofi. J. Flitsch hat an AdBoards von Ipsen, Novartis und Bristol-Myers Squibb teilgenommen. J. Schopohl und I. Kreitschmann-Andermahr haben Honorare für Vorträge und Beratertätigkeiten sowie Reisekosten von Ipsen, Novartis und Pfizer erhalten und an Studien von Ipsen, Novartis, Pfizer und Chiasma teilgenommen. G. Stalla hat Honorare für Vorträge und/oder Beratertätigkeit sowie Reisekosten von Ipsen, Novartis, Novo Nordisk, Pfizer, Sandoz und Shire erhalten.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

G. Hasenfuß, Göttingen

H. Lehnert, Lübeck

E. Märker-Hermann, Wiesbaden

J. Mössner, Leipzig (Schriftleitung)

A. Neubauer, Marburg

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welches bildgebende Verfahren ist im Rahmen der Primärdiagnostik und Verlaufskontrolle der Akromegalie indiziert?

Computertomographie

Magnetresonanztomographie

Positronen-Emissions-Tomographie

Konventionelle Röntgenaufnahme

Somatostatinrezeptorszintigraphie

Wie hoch ist der Anteil von Patienten mit Akromegalie mit Struma?

5–10 %

10–35 %

36–75 %

75–95 %

95–100 %

Welche Aussage ist richtig? Einer der Risikofaktoren für Wirbelkörperfrakturen bei Patienten mit Akromegalie ist:

Diabetes insipidus

Hypothyreose

Hypercholesterinämie

Dauer der nichtkontrollierten Akromegalie

Glukokortikoiduntersubstitution

Für welche psychische Störung besteht bei Patienten mit Akromegalie u. a. ein erhöhtes Risiko?

Schizophrenie

Depression

Tiefgreifende Entwicklungsstörung

Zwangsstörung

Angststörung

Wie häufig sollten Kontrollen von Blutzucker und HbA1c routinemäßig bei „geheilten“ Patienten mit Akromegalie ohne vorbestehenden Diabetes mellitus durchgeführt werden?

Monatlich

Alle 3 Monate

Alle 6 Monate

Alle 12 Monate

Routinekontrollen wie bei der Allgemeinbevölkerung

Welche neurologische Erkrankung ist typischerweise auch bei einer Akromegalie zu finden?

Epilepsie

Migräne

Karpaltunnelsyndrom

Multiple Sklerose

Parkinson-Krankheit

Welche ist die Therapie der 1. Wahl des obstruktiven Schlafapnoesyndroms bei Akromegalie?

Zungenmuskeltraining

Bimaxilläre Operation

Kontinuierliche positive Überdruckbeatmung

Hochfrequenzüberdruckbeatmung

Zweiphasische positive Atemdruckunterstützung

Was ist die mit Abstand häufigste Ursache der Akromegalie?

Wachstumshormonproduzierender Hypophysentumor

IGF-1-produzierender Tumor

Überschießender pubertärer Wachstumsschub

Somatostatinproduzierender Tumor

„Growth-hormone-releasing-hormone“-produzierender Tumor des Hypothalamus

Sie sorgen eine Patientin mit Akromegalie nach, bei der eine Strahlentherapie mit 45 Gy durchgeführt wurde. Ab wann ist am ehesten mit einem Ansprechen der Therapie zu rechnen?

Schon unter Therapie

Circa 2 Wochen nach Therapieende

Circa 2 Monate nach Therapieende

Circa 6 Monate nach Therapieende

>1 Jahr nach Therapieende

Ein Patient, bei dem eine transsphenoidale Mikroadenomresektion geplant ist, möchte von Ihnen wissen, wie hoch das Risiko eines kompletten Ausfalls aller Hypophysenhormone ist. Welche Antwort sollten Sie ihm am ehesten geben?

Kleiner 3 %

Circa 5 %

Circa 10 %

Circa 40 %

Circa 85 %

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Petersenn, S., Christ-Crain, M., Droste, M. et al. Diagnostik und Therapie der Akromegalie. Internist 58, 1171–1182 (2017). https://doi.org/10.1007/s00108-017-0331-z

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